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肺肾综合症

我们科一个病人,双下肢水水肿一月,血尿一周,入院后给予透析,随后出现咯血,考虑为goodpaster,但病人抗基底膜抗体阴性,胸部cT示双肺弥漫性改变,影响科考虑为PAP(肺泡蛋白沉着症),病人随后不明原因出现皮下气肿,未行肺泡灌洗,现查出患者ANCA阳性,又考虑为血管炎,请问各位有碰到过这样的病人吗?究竟什么诊断比较符合?


请提供患者的具体病史资料(现病史、既往史、入院查体、辅检结果等)。
楼主病史叙述不详,但根据已知病史:
1.患者主要症状:双下肢水肿,血尿,咯血。
2.实验室检查:抗基底膜抗体阴性,ANCA抗体阳性。

据上考虑为:
1.肺出血-肾炎综合征:首先,肺出血-肾炎综合征是以肺出血和急进性肾小球肾炎为主要特征,肾活检可发现肾小球基底膜抗体,并由此引起弥漫性的肺泡出血及肾小球肾炎综合征。以发热、咳嗽。咯血及肾炎为突出表现。但是多无血管炎征象。
2.韦格纳肉芽肿:呼吸道表现:常表现不明原因发热伴有呼吸道症状,慢性鼻炎、副鼻窦炎等。经检查有粘膜糜烂或肉芽组织增生,眼口腔溃疡、坏死或肉芽肿,肺X线多为双肺多发病变,以双下肺多见,病灶呈结节样、粟粒样、局灶性浸润,可见空洞形成。出现弥漫的毛玻璃样改变,肺透亮度下降,多提示肺泡出血。肾脏表现:20%以肾脏病变起病,约80%肾脏受累。进展多较迅速,可出现蛋白尿、血尿、管型等,常伴有高血压及肾综,终可致肾衰。
上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断本病的重要依据。
3.肺泡蛋白沉着症:临床以进行性气促为特征,支气管肺泡灌洗是诊断与治疗的主要手段。胸部X线表现为向心性肺泡浸润但无心衰表现当疑为本病。支气管肺泡灌洗发现为混浊,乳白或黄色液体,其沉淀中有大量无结构的嗜伊红体,则诊断可明确。如结合支气管镜肺活检则诊断更确定。目前极少需开胸肺活检。有报告认为测定痰中表面活性蛋白A是一种简便的辅助诊断手段。 患者多无肾脏病变。该病可能性较小。

楼主病史不全,希望尽快传上,本人认为韦格纳肉芽肿可能性较大。
楼主提供病史不像内行啊

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