患儿女性，13岁。于入院前4天自感食欲减退，伴有呕吐，为非喷射状。四肢无力不发热，尿少、尿黄呈淡茶色，继而腹胀、腹痛呈阵发性，无固定位置，大便正常，面色亦渐黄。在当地医院查肝功能有异常而来院，门诊经病毒性肝炎收入院。无肝炎及结核病接触史，家族无急性传染病及结核病史。查体：发育营养中等，精神萎靡，神志清醒，巩膜及全身皮肤轻度黄染，无肝掌及蜘蛛痣，淋巴结不肿大，眼耳鼻咽口（-），心肺（-），腹软，腹胀明显，腹围78cm，腹壁静脉无明显曲张，肝上界在6肋间，肝脾于肋下触诊不满意，腹水征（ ）。下肢无浮肿。

实验室检查：血红蛋白131g/L，白细胞11.2 10/L，中性粒细胞0.88，淋巴细胞0.12，血小板88 10/L，出凝血时间正常，尿蛋白（ ）尿红细胞（ ），尿胆原（士），尿胆红素（－），粪（一），总胆红素17.2-30umol/L，直接胆红素10.5-20.2umol/L，ALT200~129U，总蛋白46.6g/L，白蛋白31.5g/L，球蛋白15.1g/L，乙肝系列抗HBs（ ），余（一）。其他检查：胸片示心影正常，两侧肺底积液（左著），两膈外1/3缘较高（与腹水有关）。B超检查示：1、右侧胸腔积液；2、大量腹水；3肝光点粗密。

入院初诊为病毒性肝炎慢性活动型。给予肝胺静滴，间断静脉输白蛋白，口服保肝药及利尿剂。曾作腹水检查：外观黄色清亮，李凡他试验（一），细胞数10*10/L，涂片未见细菌，培养无菌生长，蛋白定量1g/L，双眼角膜裂隙灯检查未见K-F坏。经治疗后，精神食欲好转，尿量增加，腹胀减轻，腹围减至64cm，肝肋下7cm，剑下8。5cm，质硬。住院32天好转出院

本病的临床特点？

应考虑哪些疾病？

最有可能的诊断？

还需要的检查？

望爱友们加密，一周后公布答案。


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一、本病的临床特点：

1、女性，13岁，入院4天前尿少尿黄呈淡茶色伴呕吐乏力。

2、自感腹胀伴阵发性腹痛，痛无固定位置。

3、全身皮肤及巩膜轻度黄染。

4、腹胀明显，腹围78cm，腹壁静脉无明显曲张，腹水征（ ），下肢无浮肿。

5、两次肝功分别为总胆17.2-30umol/L，直接胆红素10.5-20.2umol/L，ALT200-129U，血清总蛋白及白蛋白均低，乙肝系列除抗-HBs（ ）外余（-）。

6、B超示大量腹水、腹水检查为漏出液

7、经治疗后腹胀减轻，腹围减至64cm，此时肝肋下7cm，剑下8.5cm，质硬。

总之，本例以大量腹水为突出表现，故以腹水为线索进行思考。

二、诊断分析与鉴别：

1、病毒性肝炎慢性活动型：本例有尿黄、面黄及皮肤巩膜黄染，大量腹水伴血清总蛋白及白蛋白减低，肝肿大显著质硬，肝功能异常尤以ALT中度升高明显，可考虑慢性活动性病毒性肝炎。然此型均来源于乙型及丙型肝炎，而甲型及戊型极少见，但本例乙肝系列检测除抗-HBs（ ）外，余均（-），说明本例已具有乙肝免疫力，不会感染乙肝，且无肝炎病史及接触史，故诊断尚难确立，仍需作丙肝的相关检测。

2、慢性缩窄性心包炎：本例具有大量腹水，为漏出液，肝明显肿大，有乏力、腹胀、食欲不振，亦应考虑本病。然本例病程较短，病前无化脓性炎症特别是化脓性心包炎或结核性心包炎的病史，未见心音低钝遥远，未见颈静脉及周围静脉充盈现象，心影未缩小亦未见心包钙化，且多无黄疸出现，故此诊断可能性不大。

3、肝豆状核变性（肝型）：本例有皮肤巩膜黄染，大量腹水为漏出液，肝脏显著肿大，肝功能明显异常，尚有尿蛋白（ ），尿红细胞（ ），故此诊断亦应考虑。因无脾肿大及神经症状，在裂隙灯下角膜K-F环（-），尚需反复检查K-F环的有无，并作血铜、尿铜、铜蓝蛋白测定，进一步诊断排除。

三、可能的诊断：柏-查综合征

本例以后作血管造影及下腔静脉、肝静脉超声检查，结论示：

1下腔静脉普遍变细其中肝后段明显狭窄，下腔静脉血流异常
2肝静脉普遍较细以肝右静脉明显
3肝大回声改变
4胸水、腹水
四、讨论：
柏-查缩合征（或布卡综合征）是指肝静脉或（及）邻近的下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏血流障碍为主要表现的综合征。
病因：1肝静脉、下腔静脉血栓形成；2肝静脉、下腔静脉疾病如肿瘤、先天性发育异常等；3下腔静脉、肝静脉受压等引起。
临床表现：1肝静脉回流障碍，常见肝脾肿大、食管静脉曲张、胃肠出血、腹水和右上腹痛等，肝肿大可达肋下6-8cm，且有压痛，晚期病人肝脏也可不大。腹水量多，积累快为其特点。血栓形成的急性期可有不同程度的发热和右上腹痛，黄疸见于少数病人，较轻微。2下腔静脉回流障碍，右有下肢浮肿、青紫、浅静脉曲张，色素沉着或溃疡，下肢沉重麻木感。躯干静脉曲张并有向上回流的特征。检验肝功能损害轻微，碱性磷酸酶升高，血清转氨酶值可轻度升高。诊断主要依据肝静脉、下腔
静脉造影，有核素扫描、超声切面显象检查。[/hide]

过眼云烟 于 2006-8-27 17:37

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病例特点：
1、患儿女性，13岁
2、腹胀、腹痛、食欲减退，伴呕吐、乏力，但不发热
3、尿少、尿黄呈淡茶色，尿蛋白（ ）尿红细胞（ ），尿胆原（士），尿胆红素（－），
4、进行性肝大
5、查：巩膜及全身皮肤轻度黄染
6、腹水征（ ），经治疗后腹水好转，但肝大，质硬
7、B超检查示：1、右侧胸腔积液；2、大量腹水；3肝光点粗密。
8、腹水检查：外观黄色清亮，李凡他试验（一），细胞数10*10/L，涂片未见细菌，培养无菌生长，蛋白定量1g/L，
9、两侧肺底积液（左著），两膈外1/3缘较高
10、肝功轻度异常、血小板减少
应考虑哪些疾病？
1、肝豆状核变性
2、肝炎后肝硬化？
3、胆汁淤积性肝硬化？
最有可能的诊断？
肝豆状核变性
还需要的检查？
头颅CT、血清铜、尿铜、青毒胺负荷试验、肝穿活检[/hide]

过眼云烟 于 2006-8-27 17:40

[hide=]病例特点：
患儿女性，13岁，以肝脏受损症状：食欲减退、呕吐、乏力、腹痛、腹肿、全身发黄，病程中肝脏进行性增大，最后出现硬变，同时伴有肾脏受损症状：少尿，尿蛋白（ ）尿红细胞（ ），尿胆原（士），检查肝功能轻度异常，B超检查示：1、右侧胸腔积液；2、大量腹水；3、肝光点粗密，病程中无发热，无病毒性肝炎相关结果，腹水检查漏出液，未见细菌生长
本病例应该高度怀疑肝豆状核变性，患儿为高发年龄，病程进展快，较短时间内直接发展为肝硬化，并且无发热，肝功能损害不严重，这是其它病毒性肝炎发展为肝硬化所不具备的特征，当然，也有不支持点：无神经系统症状，双眼角膜裂隙灯检查未见K-F环。
还应该考虑以下疾病：肝炎后肝硬化、胆汁型肝硬化、寄生虫性肝硬化等。
进一步检查：
头部CT、铜代谢试验，如尿铜、血铜测定，青霉胺负荷试验[/hide]


考虑作一定阐述，所以加分－－过眼云烟

过眼云烟 于 2006-8-27 17:42

[hide=]本病的临床特点？女13岁4天前自感食欲减退，出现非喷射状呕吐。尿少、尿黄呈淡茶色，继而腹胀、腹痛呈阵发性，无固定位置，大便正常，面色亦渐黄。查体：巩膜及全身皮肤轻度黄染，腹胀明显，腹水征（ ）。
最有可能的诊断？
肝豆状核变性 依据:肝脏损害 ,肾脏损害 不过没有看到楼主的病例中有神经系统症状,双眼角膜裂隙灯检查未见K-F坏.也可以追问有没有家族史.
还需要的检查？铜生化检查[/hide]

过眼云烟 于 2006-8-27 17:43

[hide=]本病的临床特点：
1、患儿女性，13岁，面黄、尿黄、腹胀4天。
2、查体：发育营养中等，巩膜及全身皮肤轻度黄染，腹软，腹胀明显，腹围78cm，腹壁静脉无明显曲张，肝上界在6肋间，肝脾于肋下触诊不满意，腹水征（ ）。下肢无浮肿。
3、实验室检查：白细胞11.2 10/L，中性粒细胞0.88，淋巴细胞0.12，血小板88 10/L，出凝血时间正常，尿蛋白（ ）尿红细胞（ ），尿胆原（士），尿胆红素（－），粪（一），总胆红素17.2-30umol/L，直接胆红素10.5-20.2umol/L，ALT200~129U，总蛋白46.6g/L，白蛋白31.5g/L，球蛋白15.1g/L，乙肝系列抗HBs（ ），余（一）。其他检查：胸片示心影正常，两侧肺底积液（左著），两膈外1/3缘较高（与腹水有关）。B超检查示：1、右侧胸腔积液；2、大量腹水；3肝光点粗密。
4、腹水性质为漏出液，双眼角膜裂隙灯检查未见K-F坏。

应考虑哪些疾病？
1、肝炎肝硬化：患儿虽然有乙肝抗体，但不能排除其他肝炎如丙肝等导致的肝炎后肝硬化，患儿有腹水、血白蛋白降低，血小板低，转氨酶增高表现，需要考虑。

2、肝豆状核变性：多见于儿童，其临床表现差异很大，可表现为肝硬化症状，在有乏力、疲劳、厌食、黄疸、蜘蛛痣、脾肿大和脾功能亢进。但患儿双眼角膜裂隙灯检查未见K-F坏，需进一步检查以排除该病。

3、布加综合征：即为“Budd-Chiari 综合征”，中文译为布加综合征。布加综合征是指肝静脉和（或）其开口以上下腔静脉阻塞性病变引起的一种肝后性门脉高压症，常伴有下腔静脉综合征。本病男性多见，以肝、脾大，腹水为突出表现，临床症状通常根据静脉阻塞部位而不同，需进一步检查。
4、斑替综合征：就是特发性门静脉高压，其病理为肝内窦前性门脉纤维化与压力增高，临床表现为脾肿大、贫血、白细胞与血小板减少、胃肠道反复出血等。该患者症状与之不太符合，需要鉴别。

此外，其他如缩窄性心包炎、结核性腹膜炎、腹膜癌肿及卵巢癌。卵巢癌中特别是假粘液性囊腺癌，常以慢性腹水为主要表现，腹水也为漏出液性质，有时可造成鉴别诊断上的困难，腹腔镜检查对诊断很有帮助。

最有可能的诊断？
应该考虑常见病，可能为肝炎后肝硬化。


还需要的检查：
肝炎病毒标志物检查，彩色多普勒
血清铜蓝蛋白、非铜蓝蛋白血清铜、尿铜、肝铜、放射性核素铜渗入试验等检查，头颅CT或MRI等检查。
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过眼云烟 于 2006-8-27 17:44

病史特点：1.患儿女性，13岁。2.面黄、尿黄、腹胀4天。3.体检只有胸腹水，余无特殊。4.检查：血红蛋白131g/L，白细胞11.2 10/L，中性粒细胞0.88，淋巴细胞0.12，血小板88 10/L，出凝血时间正常，尿蛋白（ ）尿红细胞（ ），尿胆原（士），尿胆红素（－），粪（一），总胆红素17.2-30umol/L，直接胆红素10.5-20.2umol/L，ALT200~129U，总蛋白46.6g/L，白蛋白31.5g/L，球蛋白15.1g/L，乙肝系列抗HBs（ ），余（一）。其他检查：胸片示心影正常，两侧肺底积液（左著），两膈外1/3缘较高（与腹水有关）。B超检查示：1、右侧胸腔积液；2、大量腹水；3肝光点粗密。腹水检查：外观黄色清亮，李凡他试验（一），细胞数10*10/L，涂片未见细菌，培养无菌生长，蛋白定量1g/L，双眼角膜裂隙灯检查未见K-F坏。此胸腹水的特点是漏出性的

[hide=]此病最大的特点就是胸腹水，所以应该考虑的疾病是：1.肝硬化腹水。2.布－加氏综合症。3.结核性腹膜炎。4.肾病综合症。最有可能的检查就是”肝硬化腹水“只不过引起的原因不是很清楚，其主要原因有1.病毒性肝炎：乙肝抗体是阳性，乙肝引起的可能性不大，不过还有就是丙与丁肝也可能引起。2.酒精性肝硬化，这么小的女孩不大可能，3.血吸虫引起的有可能。
进一步的检查就是要做抗－丙肝抗体，抗－丁肝抗体的检查，还有就是血吸虫有关的检查。[/hide]

过眼云烟 于 2006-8-27 17:45

[hide=本病特点：1、女性，13岁。
2、食欲减退，伴有呕吐，为非喷射状。尿少、尿黄呈淡茶色；腹胀、腹痛呈阵发性，面色亦渐黄。
3、血红蛋白131g/L，白细胞11.2 10/L，中性粒细胞0.88，淋巴细胞0.12，血小板88 10/L，出凝血时间正常，尿蛋白（ ）尿红细胞（ ），尿胆原（士），尿胆红素（－），粪（一），总胆红素17.2-30umol/L，直接胆红素10.5-20.2umol/L，ALT200~129U，总蛋白46.6g/L，白蛋白31.5g/L，球蛋白15.1g/L，乙肝系列抗HBs（ ），余（一）。其他检查：胸片示心影正常，两侧肺底积液（左著），两膈外1/3缘较高（与腹水有关）。B超检查示：1、右侧胸腔积液；2、大量腹水；3肝光点粗密。

考虑：病毒性肝炎（甲、乙、丙、丁、戊型）、胸膜炎、胃炎、胆囊炎等。

诊断：甲型肝炎

进一步检查：血清抗-HAV IgM 血清或便中查HAV的RNA[/hide]

过眼云烟 于 2006-8-27 17:46

怎么都那么高的积分才让看啊　汗
　考虑急性肝炎

参与，支持！有一定难度，向大家学习了！
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本病的临床特点：1、患儿女性，13岁。2、于入院前4天自感食欲减退，呕吐，四肢无力，尿少、尿黄、腹胀、腹痛，面色渐黄。3、体格检查：巩膜及全身皮肤轻度黄染，腹胀明显，腹围78cm，肝上界在6肋间，腹水征（ ）。4、辅助检查：白细胞11.2 10/L，中性粒细胞0.88，淋巴细胞0.12，血小板88 10/L，尿蛋白（ ）尿红细胞（ ），尿胆原（士），尿胆红素（－），粪（一），总胆红素17.2-30umol/L，直接胆红素10.5-20.2umol/L，ALT200~129U，总蛋白46.6g/L，白蛋白31.5g/L，球蛋白15.1g/L，乙肝系列抗HBs（ ），余（一）。其他检查：胸片示心影正常，两侧肺底积液（左著），两膈外1/3缘较高（与腹水有关）。B超检查示：1、右侧胸腔积液；2、大量腹水；3、肝光点粗密。5、腹水检查：外观黄色清亮，李凡他试验（一），细胞数10*10/L，涂片未见细菌，培养无菌生长，蛋白定量1g/L，双眼角膜裂隙灯检查未见K-F坏。
应考虑哪些疾病：1、肝豆状核变性。（有消化道症状、精神症状及神经症状，角膜色素环，骨关节改变及肾脏损害）。2、肝炎后肝硬化。（肝炎标志物监测阴性，不排除其他类型肝炎）3、布加综合征。（以肝脾大、腹水为主要表现，可以合并下肢静脉及腹壁静脉曲张）。4、斑替综合征。（主要表现高度脾肿大、脾功亢进、四肢水肿)
最有可能的诊断：肝豆状核变性。但也有不符合的地方，没有提示精神神经方面的改变，以肝脏病变首发，角膜没有色素环。
还需要的检查：1、脑CT或MRI。2、血清铜蓝蛋白检查。必要时进行D青霉胺排铜试验。
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过眼云烟 于 2006-8-27 17:48

[hide=]1.临床特点1)女性患儿,4天前自感食欲减退，伴有非喷射状呕吐.乏力,尿少、尿黄呈淡茶色，腹胀、腹痛,大便正常，面色黄。(2)无肝炎及结核病接触史，家族无急性传染病及结核病史。(3)查体：营养中等，精神萎靡，神志清，巩膜及全身皮肤轻度黄染，无肝掌及蜘蛛痣，淋巴结不肿大.腹胀明显，腹壁静脉无明显曲张，肝下界在6肋间，腹水征（ ）。下肢无浮肿.(4)实验室检查：血红蛋白131g/L，白细胞11.2 10/L，中性粒细胞0.88，淋巴细胞0.12，血小板88 10/L，出凝血时间正常，尿蛋白（ ）尿红细胞（ ），尿胆原（士），尿胆红素（－），粪（一），总胆红素17.2-30umol/L，直接胆红素10.5-20.2umol/L，ALT200~129U，总蛋白46.6g/L，白蛋白31.5g/L，球蛋白15.1g/L，乙肝系列抗HBs（ ），余（一）。胸片示两侧肺底积液（左著），两膈外1/3缘较高（与腹水有关）。B超检查示：a、右侧胸腔积液；b、大量腹水；c.肝光点粗密。(5)腹水检查：外观黄色清亮，李凡他试验（一），细胞数10*10/L，蛋白定量1g/L，双眼角膜裂隙灯检查未见K-F坏。(6)给予保肝药及利尿剂治疗后好转出院.
2.本病首先也是最有可能的诊断是病毒性黄疸型肝炎并发胸腹水.
3.还需要的检查:本病还要进一步检查肝功,乙肝五项,门脉压,以及肝脏的穿刺活检.[/hide]

过眼云烟 于 2006-8-27 17:49