非典型KD早期诊断标准的探讨
非典型KD系指不具备KD诊断标准中6项之5项。其中
大部分只具备4项,常缺少皮疹及颈部淋巴结肿大表现。非
典型KD临床分两型:①诊断标准6项中只有4项或3项,但在
病程中超声或冠脉造影证明有冠脉瘤(CAA)者(多见于小于6
个月的婴儿或大于8岁的年长儿)。②诊断标准6项中只具备
4项,但可见冠脉壁辉度增强(此型冠脉扩张少见)。应除外其
他感染性疾病(病毒性感染、溶血性链球菌感染等)。以下项目
可作为非典型KD的诊断参考:①卡介苗接种处再现红斑。②
血小板数显著增多。③C反应蛋白、血沉明显增加。④超声提
示冠脉扩张或动脉壁辉度增强。⑤心脏杂音。⑥低蛋白血症
低钠血症。目前认为,非典型KD临床以婴儿多见,且冠脉病变
发生率高,严格套用诊断标准不利非典型KD的早期诊断,并有
可能导致心肌梗死或猝死的严重后果。
近年来KD的研究取得了不少新的进展,为此,日本KD研
究委员会于去年成立了有关修订诊断指南的亚专业委员会,研
究修订诊断指南以助对KD,尤其是对非典型病例的早期诊断
和治疗。2001年12月在日本箱根召开的第7届国际川崎病研
讨会上,许多专家对新的诊断标准提出的修改意见主要有如下
几点:①由于早期静脉使用丙种球蛋白(IVIG),发热少于或等
于4d的病例和现行标准发热大于或等于5天具有同样诊断
意义。这一修改的理由是有经验的医师常在发热不足5d即
根据其他主要症状作出诊断。日本第16次KD流行病学调查
显示,大约10%KD在第3天/第3天前接受IVIG治疗,有30%
在发热第4天前接受IVIG治疗。由于IVIG的早期应用,部分
病例发热不足5d体温已正常。②由于不典型病例冠脉病变
发生率与典型病例无差异,新标准应强调不典型病例诊断的重
要性。③为了便于记忆,新标准建议将6项主要症状依照从头
至脚的顺序重新排列为(发热和颈部淋巴结肿大除外):A.发
热。B.结膜充血。C.口唇及口腔改变。D.皮疹。E.肢端改
变。F.颈部淋巴结肿大。④有学者建议将白细胞计数,血沉
C反应蛋白纳入修改的诊断标准中。