纤维性骨皮质缺损、非骨化性纤维瘤、骨纤维异常增生症的关系与鉴别

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关于骨纤维异常增殖症我简单的说一下,希望对战友有所帮助!!!

纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone)是正常骨组织逐渐被增生的纤维组织所代替的一种疾病。原因至今未明,可单发也可多骨同时发生。病变可局限性也可广泛。若同时并发骨骼系统以外的症状,如皮肤色素沉着和性早熟等,则称奥尔布赖特(Albright)综合征。

【临床要点】

1.常在儿童期发病,于青年或成年期才被发现,就诊年龄以11~30岁最多(占70%)。

2.病程长,进展慢,早期无症状,随后可有局部酸痛或间歇性疼痛,位于长骨者发展到一定阶段肢体可畸形或因轻伤而致病理性骨折。

3.发病部位以四肢长骨多见,下肢多于上肢,股骨、胫骨最多;其次是肋骨和头面骨。

4.局部畸形、病理骨折及色素斑为本症三大特征。

【影像表现】

平片:可见发生于四肢躯干骨者表现为膨胀性囊状、磨玻璃样、丝瓜瓤样、虫蚀样四种改变。发生于颅面骨者则表现为膨胀性囊状、磨玻璃样和硬化性三种改变。

CT:主要表现有两种,即囊状型和硬化型。

1. 囊性
1) 以四肢骨多见。
2) 表现为囊状透光区,皮质变薄,骨干可有膨胀,囊内有磨玻璃样改变及钙化。
3)单囊可发展成多囊,囊内有粗大的骨小梁,边缘可有硬化

2. 硬化型
1) 以颅面骨和颅底骨多见。
2) 表现为瘤骨密度非一致性增高,在硬化区内有散在的颗粒状透亮区。
3) 颅骨穹隆的病。变常侵犯外板和板障,使骨骼膨大、增厚和囊性改变,呈磨玻璃样或致密硬化改变。
4)面骨主要侵犯上颌骨,硬化区波及颞骨及眶下缘,并占据上颌窦腔,使上颌窦闭塞,颧弓突出。

3.鉴别诊断

1)发生于颅面部骨者应与畸形性骨炎鉴别:后者多见于40岁以后,病变区骨质破坏与骨质增生混杂,其间夹有棉团状骨化影及粗大骨小梁,骨皮质或内外板不规则增厚而变形,而不象前者呈膨胀变形,骨皮质变薄等改变。

2)发生于肋骨者应与肋骨骨巨细胞瘤鉴别:骨巨细胞瘤好发于肋骨头区,膨胀较明显,有光整骨包壳而无硬化,病灶内密度中等或较低而无磨玻璃样改变及钙化,肋骨骨纤维异常增殖症范围长,好发于体部甚至肋骨全长,除有膨胀外,其内密度较高,呈不均匀磨玻璃样改变,且可多肋骨病发。

【MRI表现】

1.病变骨呈膨胀性改变,边界清楚。
2.病灶因含纤维组织,故T1WI和T2WI均呈中等信号(与邻近肌肉相比较),若病灶内伴有出血、软骨岛或残存骨髓脂肪时,则相应区T1WI和T2WI均呈高信号;若病灶囊变殆尽,则T1WI呈低信号和T2WI呈高信号

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